AFM : Une Paralysie Rare mais Terrifiante

AFM : Une maladie terrifiante semblable à la poliomyélite

L’Acute Flaccid Myelitis (AFM), ou myélite flasque aiguë, est une maladie neurologique rare mais grave qui a suscité une inquiétude croissante ces dernières années. Souvent comparée à la poliomyélite en raison de ses effets paralysants, l’AFM touche principalement les enfants, bien que des cas aient été observés chez des adultes. Ce texte vise à approfondir les aspects épidémiologiques, cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie inquiétante afin d’éclairer les professionnels de santé sur les défis qu’elle pose.

Origine et historique de l’AFM
L'AFM a été signalée pour la première fois comme une entité clinique distincte en 2014 aux États-Unis, bien que des cas similaires aient été documentés auparavant. Les chercheurs ont noté des pics de cas coïncidant avec des épidémies de certains entérovirus, notamment l’entérovirus D68 (EV-D68). L’analogie avec la poliomyélite, causée par le poliovirus, est frappante, bien que les deux maladies diffèrent par leur étiologie et leur comportement clinique.

Depuis l’introduction des vaccins contre la poliomyélite, les cas de paralysie flasque aiguë liés au poliovirus ont considérablement diminué. Cependant, l’AFM a émergé comme une nouvelle menace, suscitant des craintes quant à une résurgence de maladies neurologiques dévastatrices.

Épidémiologie et facteurs de risque
L'AFM reste une maladie rare, avec une incidence estimée à environ 1 à 2 cas par million d'habitants par an, selon les données disponibles. Cependant, l'épidémiologie montre des pics cycliques tous les deux ans, particulièrement à la fin de l'été et au début de l'automne. Ces cycles semblent étroitement liés aux vagues de circulation d'entérovirus, notamment EV-D68 et, dans une moindre mesure, EV-A71.

Groupes à risque :

1. Âge : La majorité des cas se produisent chez des enfants âgés de 2 à 10 ans.
2. Immunité : Les personnes immunodéprimées pourraient être plus vulnérables, bien que des études spécifiques manquent.
3. Exposition aux entérovirus : La présence d’un membre de la famille ayant récemment souffert d'une infection respiratoire augmente le risque.

Des disparités géographiques ont également été observées, avec une concentration accrue des cas dans certaines régions, bien que la raison sous-jacente à cette distribution reste mal comprise.

Pathophysiologie : Comment l’AFM affecte-t-elle l’organisme ?
L’AFM est caractérisée par une atteinte aiguë de la moelle épinière, en particulier des cornes antérieures. Ces structures sont essentielles au contrôle moteur volontaire. Lorsqu'elles sont détruites, une faiblesse ou une paralysie flasque s'ensuit. Les études pathologiques montrent une inflammation localisée et, parfois, une nécrose neuronale.

Bien que l’EV-D68 ait été identifié comme un agent probable, les mécanismes exacts de la maladie ne sont pas entièrement élucidés. Deux hypothèses principales émergent :

• Une invasion directe des neurones par le virus.
• Une réponse immunitaire aberrante, entraînant des dommages collatéraux aux tissus nerveux.

Il est crucial de noter que l’AFM n'est pas contagieuse dans le sens traditionnel, bien que les virus associés puissent se propager par les voies respiratoires ou fécales.

Présentation clinique : Signes et symptômes
L'apparition des symptômes est généralement rapide, souvent précédée par une phase prodromique comprenant :

• Fièvre.
• Infections respiratoires hautes.
• Symptômes gastro-intestinaux légers.

Quelques jours après, des signes neurologiques apparaissent, notamment :

• Faiblesse musculaire asymétrique, affectant souvent les membres supérieurs plus que les membres inférieurs.
• Réflexes ostéotendineux diminués ou absents.
• Douleur cervicale ou dorsale, due à l'inflammation de la moelle épinière.
• Paralysie faciale ou autres atteintes des nerfs crâniens dans des cas graves.

Dans de rares cas, l’atteinte de la moelle épinière cervicale peut entraîner une paralysie diaphragmatique, nécessitant une ventilation mécanique.

Diagnostic différentiel
Le diagnostic de l’AFM est un défi, car de nombreuses pathologies neurologiques peuvent imiter ses symptômes. Voici les principales conditions à exclure :

1. Syndrome de Guillain-Barré (SGB) : Contrairement à l’AFM, le SGB est généralement associé à une atteinte ascendante symétrique.
2. Myélite transverse : Présente souvent une faiblesse bilatérale et une perte sensorielle.
3. Encéphalite virale : Caractérisée par des signes de dysfonction cérébrale tels que des convulsions ou une confusion.
4. Accidents vasculaires médullaires : Rare chez les enfants mais possibles, avec des déficits neurologiques focaux soudains.

Méthodes diagnostiques
Le diagnostic repose sur un ensemble de critères cliniques, d’imagerie et de tests de laboratoire.

Imagerie :
L’IRM est l’examen de choix. Les cas d’AFM montrent souvent :

• Une hyperintensité des cornes antérieures sur les séquences T2.
• Une absence d’atteinte significative de la substance blanche.

Ponction lombaire :
Elle peut révéler :

• Une pléiocytose modérée.
• Une légère augmentation des protéines.

Tests virologiques :

• Identification d’EV-D68 ou d'autres entérovirus dans les échantillons respiratoires ou fécaux.
• Les prélèvements de LCR sont souvent négatifs pour le virus, suggérant un mécanisme indirect de la maladie.

Options thérapeutiques et prise en charge
À ce jour, il n'existe pas de traitement spécifique approuvé pour l’AFM. La gestion repose principalement sur un traitement symptomatique et un soutien intensif.

Thérapies expérimentales :

• Immunoglobulines intraveineuses (IVIG) : Utilisées pour moduler la réponse immunitaire, bien que leur efficacité reste incertaine.
• Plasmaphérèse : Rarement utilisée, en raison de l'absence de preuves solides.
• Antiviraux : Ils n’ont pas démontré de bénéfices significatifs dans les essais cliniques.

Rééducation fonctionnelle :
La kinésithérapie intensive est cruciale pour maximiser la récupération. Des études montrent que les patients traités tôt avec des programmes de rééducation intensifs ont de meilleurs résultats fonctionnels.

Prise en charge des complications :

• Surveillance de l’insuffisance respiratoire chez les patients présentant une atteinte cervicale.
• Prévention des contractures musculaires.

Prévention : réduire le risque d’AFM
Bien que la vaccination contre la poliomyélite ait éliminé une grande partie des cas de paralysie flasque aiguë, il n'existe pas encore de vaccin spécifique contre EV-D68 ou les autres virus associés à l’AFM. Cependant, certaines mesures préventives peuvent être adoptées :

• Hygiène des mains : Essentielle pour réduire la transmission des entérovirus.
• Vaccination : Les vaccins en développement contre EV-D68 pourraient offrir un espoir.
• Distanciation sociale : Particulièrement pendant les périodes de forte circulation virale.

Pronostic et impact à long terme
Le pronostic de l’AFM est variable. Si certains patients récupèrent partiellement, d’autres conservent des déficits neurologiques importants, y compris une paralysie permanente. Le taux de mortalité est faible mais non négligeable, surtout dans les cas nécessitant une ventilation mécanique.

Les recherches en cours sur les mécanismes pathologiques et les interventions thérapeutiques offrent une lueur d’espoir. Cependant, l’AFM reste un défi médical majeur nécessitant une attention accrue des chercheurs et des cliniciens.