Comprendre les Céphalées Rares : Guide pour les Professionnels de Santé

1. La céphalée en coup de tonnerre
La céphalée en coup de tonnerre est une douleur soudaine, sévère et explosive qui atteint son paroxysme en moins d'une minute. Elle tire son nom de la violence et de la rapidité avec laquelle elle apparaît, évoquant un coup de tonnerre. Elle peut durer de quelques minutes à plusieurs jours.

Symptômes principaux
Les patients décrivent cette douleur comme fulgurante et intolérable. Elle peut s'accompagner de nausées, de vomissements, et parfois de rigidité de la nuque, suggérant une urgence médicale potentielle. Les troubles neurologiques, tels que la confusion ou la paralysie, peuvent également survenir, rendant la situation encore plus critique.

Causes sous-jacentes
Bien que certaines céphalées en coup de tonnerre soient idiopathiques (sans cause apparente), elles peuvent aussi être le signe de pathologies graves, telles que :

• Un hématome sous-dural
• Une hémorragie méningée
• Une dissection artérielle
• Une crise hypertensive

Approche thérapeutique
Étant donné le risque de complications sévères, tout cas de céphalée en coup de tonnerre nécessite une prise en charge rapide. Un scanner cérébral, suivi d’une IRM si nécessaire, est souvent prescrit. La prise en charge varie selon la cause, allant des traitements médicaux aux interventions chirurgicales en cas d'hémorragie cérébrale.

2. La céphalée hypnique
La céphalée hypnique, souvent surnommée la "céphalée du réveil", survient principalement chez les adultes de plus de 50 ans. Elle se manifeste pendant le sommeil, réveillant les patients au milieu de la nuit, généralement à la même heure chaque jour.

Symptômes principaux
Cette céphalée est généralement bilatérale, d'intensité modérée, et dure entre 15 minutes et 4 heures. Elle est rarement accompagnée d'autres symptômes tels que la photophobie ou la nausée. En revanche, sa régularité la distingue des autres types de céphalées nocturnes.

Causes sous-jacentes
Les mécanismes exacts de cette céphalée sont encore inconnus, mais elle pourrait être liée aux cycles du sommeil. Des perturbations de la sécrétion de mélatonine et des variations de la pression artérielle nocturne sont également évoquées comme potentielles causes.

Approche thérapeutique
Le traitement de la céphalée hypnique inclut souvent la caféine, administrée sous forme de comprimés avant le coucher. Des études montrent que la caféine peut aider à prévenir ces céphalées en agissant sur le système adrénergique. Dans certains cas, le lithium est également prescrit, bien que cela nécessite un suivi médical strict.

3. La céphalée de la toux
La céphalée de la toux est une douleur déclenchée par une toux violente ou d'autres actions qui augmentent la pression intra-crânienne, comme éternuer, rire, ou se pencher. Elle est plus fréquente chez les hommes âgés de plus de 40 ans.

Symptômes principaux
Elle est généralement intense, brève (quelques secondes à quelques minutes), et souvent bilatérale. Les patients décrivent cette céphalée comme une douleur explosive ou lancinante, qui survient immédiatement après l'effort.

Causes sous-jacentes
Bien que bénigne dans la plupart des cas, la céphalée de la toux peut être causée par des anomalies cérébrales structurelles, telles que :

• Un kyste arachnoïdien
• Une malformation d'Arnold-Chiari
• Une dilatation des ventricules cérébraux

Approche thérapeutique
Les céphalées bénignes de la toux peuvent être traitées avec des anti-inflammatoires ou des bêtabloquants. Pour les cas secondaires, un traitement chirurgical peut être nécessaire si une malformation sous-jacente est identifiée. Un examen neurologique est crucial pour écarter toute cause grave.

4. La névralgie du trijumeau
La névralgie du trijumeau est une douleur faciale intense causée par une atteinte du nerf trijumeau, qui contrôle la sensation dans le visage. Elle est souvent décrite comme une douleur "électrique" ou "fulgurante" qui peut durer de quelques secondes à deux minutes.

Symptômes principaux
La douleur se manifeste typiquement dans une moitié du visage et peut être déclenchée par des actions banales telles que parler, se brosser les dents, ou toucher le visage. Elle est souvent unilatérale et décrite comme une série de chocs électriques.

Causes sous-jacentes
Cette affection peut être due à une compression vasculaire du nerf trijumeau, souvent causée par une artère anormale. Elle peut également être associée à des pathologies neurologiques comme la sclérose en plaques.

Approche thérapeutique
Le traitement comprend des médicaments antiépileptiques, tels que la carbamazépine et l’oxcarbazépine. Dans les cas résistants aux médicaments, une intervention chirurgicale, comme la décompression microvasculaire, peut être envisagée. La thérapie par radiofréquence peut également être efficace dans certains cas.

5. La céphalée de la pression basse (hypotension intracrânienne)
Cette céphalée est causée par une fuite de liquide céphalo-rachidien, qui peut survenir après une ponction lombaire ou de manière spontanée. Elle est exacerbée par la position verticale et soulagée par le repos en position allongée.

Symptômes principaux
Les patients rapportent une douleur intense à l'arrière de la tête ou au niveau du cou, qui s'intensifie en position debout. D'autres symptômes incluent des nausées, des vomissements, et parfois des troubles auditifs, comme des acouphènes.

Causes sous-jacentes
Les causes peuvent être multiples :

• Une ponction lombaire récente
• Une intervention chirurgicale rachidienne
• Une déchirure spontanée de la dure-mère

Approche thérapeutique
Le traitement inclut généralement le repos et l’hydratation. Si la douleur persiste, un "blood patch" épidural peut être effectué pour colmater la fuite. Ce traitement consiste à injecter le propre sang du patient dans l'espace épidural, favorisant ainsi la guérison.