free-downloads CSEVideos

Sistemski eritemski lupus

Discussion in 'медицински фору&' started by Sofija Kardio, Dec 21, 2011.

  1. Sofija Kardio

    Sofija Kardio Famous Member

    Joined:
    Nov 2, 2011
    Messages:
    115
    Likes Received:
    20
    Trophy Points:
    445
    Occupation:
    Student of Belgrade Nursing School
    Living In:
    Serbia

    Sistemski eritemski lupus predstavlja autoimunu bolest čije su glavne odlike zahvaćenost viÅ¡e organskih sistema, prisustvo mnogobrojnih autoantitela, od kojih neka učestvuju u imunoloÅ¡kom oÅ¡tećenju tkiva. Iako ova bolest može zahvatiti mnoge organe, najčeÅ¡će su napdnuti koža, bubrezi, zglobovi, hematopoezno tkivo, centralni nervni sistem.

    Učestalost

    Istraživanja pokazuju da prosečno 1 od 2000 osoba oboli od lupusa. Sistemski eritemski lupus je primarno bolest mladih žena, a starosna dob u kojoj najčeÅ¡će obolevaju je između 15. i 40. godine života. Žene čak 6 -10 puta čeÅ¡će obolevaju u odnosu na muÅ¡karce.

    Uzrok nastanka

    DosadaÅ¡nja istraživanja nisu mogla u potpunosti da otkriju koji je uzrok nastanka ove bolesti, ali se lekari slažu u jednom, a to je da je za nastanak lupusa odgovorno udruženo dejstvo viÅ¡e faktora. Sve njih možemo podeliti u dve grupe: egzogene (spoljaÅ¡ne) i endogene (unutraÅ¡nje). Među spoljaÅ¡nim činiocima najÅ¡ečće se apostrofira dejstvo infektivnih agenasa, dok kod unutraÅ¡njih faktora najzapaženiju ulogu igraju genetska predispozicija i hormonski status. Takođe, dejstvo ultravioletnih zraka podstiče i pogorÅ¡ava kožne manifestacije bolesti.

    Klinička slika

    Sistemski eritemski lupus (Lupus erythematosus systemicus) je bolest čija klinička slika izuzetno varira. Početak bolesti je praćen nespecifičnim simptomima, poviÅ¡enom temperaturom i malaksaloÅ¡ću, bolovima u zglobovima i miÅ¡ićima, promenama na koži, anemijom i smanjenjem broja belih krvnih zrnaca. Obično bolest zahvata samo jedan organ da bi se kasnije javile i druge kliničke manifestacije. Klinički tok olakÅ¡ava prisustvo specifičnih antitela joÅ¡ na početku bolesti, tako da je moguće na vreme započeti lečenje. Zglobno - miÅ¡ićni simptomi se javljaju kod većine bolesnika i obično se ispoljavaju bolom u zglobu (artralgija) ili u obliku prolaznog artritisa velikih zglobova. Kožne promene se sreću kod 80% bolesnika i manifestuju se kao eritem obraza ( u obliku leptira) i kao eritemska ili makulopapulozna ospa koja zahvata Å¡ire povrÅ¡ine kože izložene suncu.

    Razni oblici kožnog vaskulitisa javljaju se u oko 20% pacijenata. Ranice na sluzokoži usta i nosa su tipične za akutni tok bolesti. Suvi ili eksudativni pleuritis su najčeÅ¡ća plućna manifestacija bolesti. Ovo oboljenje zahvata i srce dovodeći u najvećem broju slučajeva do perikarditisa. Kod oko polovine bolesnika prisutne su i bubrežne promene koje mogu dovesti i do hronične bubrežne insuficijencije. Autoimuni proces kod lupusa može oÅ¡tetiti i nervne strukture, tako da kod pojedinih pacijenata može doći do napada epilepsije ili psihoza. HematoloÅ¡ki poremećaji su, takođe, vrlo učestali i karakteriÅ¡u se prisustvom anemija i smanjenjem broja leukocita. OÅ¡tećenje endotela u okviru vaskulitisa indukuje nastanak tromboza malih krvnih sudova.

    Dijagnoza

    Osnovu za postavljanje dijagnoze predstavlja bogata i karakteristična klinička slika, a pouzdan način predstavlja i prisustvo specifičnih antitela u krvi bolesnika. Pri postavljanju dijagnoze, potrebno je obratiti pažnju na mlade pacijentkinje koje imaju poviÅ¡enu telesnu temperaturu. Ipak po najnovijem kriterijumu za dijagnostikovanje bolesti, neophodno je da su prisutna najmanje četri vrlo jasna simptoma iz već opisane kliničke slike.

    Lečenje

    Savremene metode lečenja uključuju:

    nefarmakoloÅ¡ko lečenje
    farmakološke mere
    i druge standardne tretmane

    Standardni terapijski protokoli za pojedine entitete sistemskog lupusa uključuju glikokortikoide kao prvi terapijski pristup, zatim rano uvođenje ciklofosfamida kao i uvođenje standardnih citotoksičnih lekova. Primarni cilj u lečenjeu jeste postizanje remisije i bolje kontrole bolesti kao i sprečavanje pogorÅ¡anja uz izbegavanje neželjenih dejstava lekova. Novi eksperimentalni terapijski agensi se fokusiraju na moćniju i selektivniju imunosupresiju, povečanju efikasnosti terapijskih agenasa i smanjenju njihove Å¡tetnosti.
    Terapijske opcije u lečenju su:

    konvencionalni imunosupresivni lekovi
    precizno definisan režim lečenja
    terapijska superiornost velikih pulseva ciklofosfamida (1g/m2) (1/6) 3/2g. U indikaciji i održavanju remisije DPLN u odnosu na GK ili GK+AZA
    Kombinacija pulsnog MP i pulsnog ciklofosfamida - zlatni standard za lečenje PLN ali i drugi teÅ¡kih manifestacija sistemskog lupusa eritematodesa (lupus CNS, teÅ¡ki hematoloÅ¡ki oblici bolesti)

    Modifikacija protokola:

    Doza (MP i CyA)
    Interval između pulseva
    Ukupan broj pulseva u fazi indukcije, remisije i u fazi održavanja efekta
    Cilj izmene protokola - optimalni efekat najmanja neželjena dejstva
    Neželjena dejstva ISL-15% SLE sa LN rezistentno, 30-45% razvija ozbiljne neželjene efekte (insuf. gonada, prevremena menopauza, hemor. cistitis, Ca bešike i maligne hemopatije)

    Drugi lekovi i postupci u lečenju sistemskog lupusa:

    Manje toksična, specifičnija imunosupresija:
    Mikofenolat mofetil (MMF)
    Fludarabin ”“ HLL-
    Kladribin ”“ citotoksični ag. selektivni za Ly, analozi purinskih nukleozida
    Leflunomid, Ciklosporin, Takrolimus - nefrotoksičnost
    Monoklonska antitela (anti CD 40L ili CTL A4 - Ig) - protrombotička dejstva
    Bindarit
    Imunoablacija sa autologom transplantacijom matične ćelije hematopoeze

    Važna profilaktička mera je i izbegavanje izlaganju ultravioletnim zracima i primena zaÅ¡titnih krema u toku sunčanih dana. Trudnoća je dozvoljena kod bolesnica, ako je bolest u mirnom periodu, ali naravno uz stalni nadzor lekara.

    Prognoza

    Prognoza bolesti zavisi od lokalizacije oÅ¡tećenja i pravovremenog lečenja. Dobro poznavanje bolesti i pravilan terapijski pristup dovode do znatnog produženja životnog veka i kvaliteta života bolesnika. Preko 70% bolesnika živi duže od 10 godina. NajčeÅ¡ći uzroci koji dovode do smrti bolesnika su: bubrežna insuficijencija, infekcije, neke manifestacije lupusa centralnog nervnog sistema, naročito cerebrovaskularna krvarenja.

    lupus-300x239.jpg
     

    Add Reply

Share This Page

Tags: usmle or plab doctors salary dubai competitive residencies the best doctors in the world doctors salary in sweden mrcp uk examination doctors jobs medical quizzes medical specialty quiz